نقص إنزيم (g6pd)

الموضوع طويل ولكنه مفيد جداً

و بما أني في مجال الطب حبيت أقدم لكم معلومة طبية

هي نقص إنزيم (g6pd)

التالي

[align=center]نقص إنزيم (g6pd)[/align]

يعتبر مرض نقص إنزيم جلوكوز - 6 - فوسفيت ديهادروجينيز والذي تم اكتشافه عام 1956 من أكثر أمراض نقص الأنزيمات الوراثية انتشاراً في العالم حيث يصيب أكثر من 400 مليون فرد، وفي هذه الحالة يكون هناك نقصا ً في أحد الأنزيمات الموجودة في كريات الدم الحمراء.
وظيفة هذا الأنزيم هي أكسدة الجلوكوز اللازم لإنتاج الطاقة للإنسان في حياته اليومية، ومن وظائفه أيضا المحافظة على حيوية أغشيةخلايا الدم الحمراء وذلك عن طريق إختزال بروتينات أغشية كريات الدم الحمراء.
والأشخاص المصابين بنقص في هذا الإنزيم معرضون لخطر الإصابة بتكسر خلايا الدم الحمراء وانحلالها والذي يؤدي من ثم الى نقص الهيموجلوبين (خضاب الدم)وبالتالي الى فقر الدم أو مايسمى الأنيميا، وما يتبعه من اضطرابات خطيرة في أجهزة الجسم.
ويعتبر هذا المرض مرض وراثي ناتج عن طفرة موجودة على كروموسوم اكس و يعتبر لذلك من الأمراض الوراثية التي تنتقل بالوراثة المرتبطة بالجنس. وهذا يعني أن الذكور دائما ً تكون مصابة بالمرض في حالة إنتقال كروموسوم اكس الحامل للطفرة عن طريق الأم المصابة أو الحاملة للمرض.
أما الإناث فيمكن أن تكون حاملة للمرض إذا كان إحد كروموسومات اكس سليم وفي حالة وجود الطفرة في كل من كروموسومين اكس تكون الأنثى مصابة بالمرض وتظهر عليها أعراضه.

ويسمى هذا المرض وخاصة في منطقة البحر الأبيض المتوسط أنيميا الفول (Favism) لأن الأفراد المصابين لديهم حساسية من الفول تؤدي الى تكسر كريات الدم الحمراء ومن ثم فقر الدم.

ماهو مرض أنيميا الفول :

لنفهم مرض أنيميا الفول يجب أن نشرح وظيفة الخميرة أوالأنزيم جلوكوز- 6 - فوسفيتديهادروجينيز (G6PD) وتأثير نقصها على أغشية خلايا الدم الحمراء.دور انزيم G6PD هو انتاج مادة البنتوز من جلوكوز الفسفات السداسي و تحويل مادةالنيكوتونوميد ادنين الفسفات الثنائي النووي (NADP) الى مادة النيكوتونوميد ادنينالفسفات الثنائي النووي المؤكسد (NADPH)
وتكمن اهمية مادة (NADPH) في المحافظةعلى جعل مادة الجلوتاثيون في داخل خلية الدم الحمراء في حالة مختزلة.

وفي حالة نقص انزيم G6PD يؤدي ذلك الى نقص تكوين مادة (NADPH) وبالتالي تبقىمادة الجلوتاثيون في حالة مؤكسدة وفي هذه الحالة لا تتأثر خلايا الدم الحمراء بهذاالنقص.
ولكن في حالة زيادة المواد المؤكسدة مثل الفول والبقوليات و بعضالعقاقير والألتهابات يؤدي ذلك الى تبلور الهيموجلوبين في داخل خلية الدم الحمراءنتيجة لعدم حمايتها من قبل مادة الجلوتاثيون وينتج عن ذلك تكسر خلايا الدم الحمراء.
ولذلك فإن غالبية المصابين بنقص إنزيم (G6PD) لاتظهر عليهماية أعراض مرض أنيميا الفول، ولكن عند أكل الفول او بعض الأدوية، أو الإصابة ببعضالألتهابات الفيروسية يؤدي ذلك الى تكسر خلايا الدم الحمراء وظهور أعراض المرض.

الأعراض:
في حالة تكسر كريات الدم الحمراء تلاحظ أعراض العديد من الأمراض التي تسبب تكسر أو تحلل في خلايا الدم الحمراء. وهذه الاعراض هي:
- فقر الدم (أنيميا) بسبب إنخفاض نسبة الهيموجلوبين في الدم
-اليرقان (إصفرار الجلد و العينين) بسبب ارتفاع مستوى البيلوربين وهيا مادة تتنج عند تحلل كريات الدم الحمراء في الدم وفي حالة تكسر عدد كبير من كريات الدم الحمراء دفعة واحدة لايستطيع الكبد التخلص منها ولذلك تتجمع هذه المادة الصفراء في الجلد وبقية الاعضاء ويظهر لون الجلد و العينين اصفر.
وتكسر خلايا الدم الحمراء يمكن أن يحدث بشكل حاد (مفاجئ) او بشكل مزمن (بطئ)
- في حالة تكسر خلايا الدم الحمراء بشكل مفاجئ وبكمية كبيرة يؤدي ذلك الى إنخفاض مستوى الهيموجلوبين في الدم وبالتالي الى فقر الدم والأنيميا وكذلك الى إرتفاع نسبة البيلوربين وإصفرار الجلد والعينين.
- في حالة تكسر خلايا الدم الحمراء بشكل بطئ يؤدي ذلك الى فقر الدم المزمن ويكون مصحوبا ً بإصفرار بسيط في الجلد. وفي بعض الحالات يستطيع الجسم إنتاج كمية اعلى من الهيموجلوبين والتي تعوض عن النقص المستمر.

المواد التي يجب تجنبها والإمتناع عنها :

- الأطعمة:
البقوليات بجميع انواعها خاصة الفول و العدس و البازلاءوالفاصوليا
- الأدوية:
الشركات المصنعة للأدوية لاتختبر تأثير الأدوية علىالأشخاص المصابين بأنيميا الفول بشكل روتيني لذلك يجب التأكد من إمكانية تأثيرالدواء قبل تناوله وذلك عن طريق قراءة النشرة الخاصة المرفقة مع الدواء و مُراجعةالطبيب. يرجى الإعتماد على الإسم العلمي للدواء , لأن الأسماء التجارية للأدويةتختلف من بلد أو من شركة لإخرى.

[align=center]عفواًعلى الإطالة ولكن الموضوع يستاهل[/align]

[align=center]
سلام
[/align]

يعطيك ألف عافيه اخوووي ع الطرح

ربي يعطيك الف الف الف
عااافيه
ع المعلومه الراائعه وامفيده

[align=center]
الله يعافيكم
وشكراً على مروركم الجميل
[/align]

بارك الله فيك
موضوع رائع وقيم